<특발성폐섬유증>
감기가 아닌데 기침이 계속된다면
꼭 확인해야할 이 질환
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특발성폐섬유증이란
특발성폐섬유증은 원인을 알 수 없이 폐에 섬유화가 진행되는 희귀난치질환으로 간질성폐질환의 한 종류입니다. 폐가 점점 딱딱하게 굳어지는 것이 특징입니다. 폐에는 공기주머니인 폐포와 폐포 사이를 채우는 얇은 막과 조직이 있는데, 이를 ‘간질’이라고 합니다. 이 간질 부분이 증식하면서 다양한 염증세포가 침투하고, 때로는 폐섬유화가 동반되어 콜라겐이 비정상적으로 쌓이는 질환을 통칭해 간질성폐질환이라고 합니다. 특발성폐섬유증은 지속적으로 진행하는 질환입니다. 항섬유화제 개발 이전에는 진단 후 평균 생존 기간이 약 3년으로 알려졌지만, 현재는 항섬유화제가 생존 기간을 연장하는 것으로 보고되고 있습니다. 질환의 진행 속도는 환자마다 다양합니다.
특발성폐섬유증의 증상
만성 마른기침과 점차 악화하는 호흡곤란이 주요 증상입니다. 초기에는 증상이 없는 경우도 있으나, 질환이 진행되면 만성 마른기침과 호흡곤란이 나타납니다. 호흡곤란은 점차 악화하는 특징이 있는데, 초기에는 오르막길을 오르거나 빨리 걸을 때만 숨이 차다가 질환이 진행하면 조금만 움직여도 호흡곤란이 발생합니다. 일부 환자에서는 손톱이 곤봉 모양으로 둥글게 변하는 곤봉지가 동반되기도 합니다.
특발성폐섬유증의 원인
특발성폐섬유증의 발병 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 다만 최근 연구에 따르면 폐 상피세포의 반복적인 손상과 이를 복구하는 과정에서 발생하는 이상이 주요 기전으로 추정됩니다. 세포 노화, 특정 유전자 변이, 외부 환경 요인 등이 상피세포 손상을 일으키는 것으로 알려져 있습니다.
특발성폐섬유증의 위험요인
특발성폐섬유증은 주로 50세 이상 고령층에서 발생합니다. 특정 유전자 변이로도 발생할 수 있어 가족력이 있으면 위험도가 높아질 수 있습니다. 특히 이 경우에는 일반적인 발병 나이보다 젊은 나이에 발병할 수 있습니다. 흡연, 특정 화학물질 노출, 미세 흡인, 위식도역류증 등도 위험요인으로 알려져 있습니다.
특발성폐섬유증의 진단
특발성폐섬유증은 한 가지 검사만으로 진단할 수 없습니다. 흉부 X-ray 검사에서 간질성폐질환이 의심되는 경우도 있지만, 정상처럼 보이는 환자도 많습니다. 정확한 진단을 위해서는 흉부 고해상도 CT와 폐기능검사가 필수입니다. 폐섬유화를 일으킬 수 있는 다른 원인이 없어야 특발성폐섬유증으로 진단할 수 있으므로, 다른 원인을 배제하기 위한 문진과 검사도 필요합니다. 대표적으로 자가면역질환(또는 결체조직질환)을 확인하기 위한 혈액검사를 시행하고, 필요에 따라 다른 과 진료를 병행합니다. 기본 검사 후에도 진단이 명확하지 않으면 기관지내시경 검사를 시행합니다. 모든 검사 후에도 진단이 불명확한 경우, 흉강경하 외과적 폐 조직검사를 시행하기도 합니다.
특발성폐섬유증의 치료
현재로서는 특발성폐섬유증을 호전시키거나 완치시킬 수 있는 치료법은 없습니다. 폐기능 감소 속도를 늦추는 항섬유화제가 표준치료입니다. 현재 사용 중인 항섬유화제는 피르페니돈(pirfenidone)과 닌테다닙(nintedanib)이며, 모두 경구로 복용합니다. 두 약제 가운데 어느 하나가 더 효과적이라는 근거는 없습니다.
피르페니돈의 가장 흔한 부작용은 오심, 소화불량, 식욕부진 등 소화기 증상입니다. 피부 발진이나 광과민성이 나타날 수 있으며, 자외선차단제와 보습제로 완화할 수 있습니다. 닌테다닙은 설사, 오심, 소화불량, 복통, 식욕부진 등의 소화기 증상이 흔합니다. 약제 부작용은 용량 조절이나 보조 약제를 통해 관리할 수 있습니다. 항섬유화제는 주치의와 상의하며 꾸준히 복용하는 것이 중요합니다.
질환이 진행해 호흡곤란이 심하고 산소가 부족한 경우에는 가정용 산소치료가 도움이 됩니다. 상태가 많이 진행한 경우에는 폐이식을 고려할 수 있습니다. 신약 개발과 임상연구도 활발히 진행 중이며, 임상연구 참여를 고려할 수 있습니다. 일부 환자에서는 급성 호흡곤란 형태의 급성악화가 발생할 수 있으며, 폐기능이 급격히 감소합니다. 항섬유화제는 급성악화 위험을 낮추는 것으로 알려져 있습니다. 특발성폐섬유증 환자는 폐암 발생률이 높으므로 주기적인 검사가 필요합니다.
생활관리
- 고른 영양 섭취와 적절한 운동이 중요합니다.
- 특별한 영양소 제한은 없으며 균형 잡힌 식사를 권장합니다.
- 항섬유화제 복용 시 체중 감소가 나타날 수 있으므로 체중 유지가 중요합니다.
- 자몽은 약물 농도에 영향을 줄 수 있어 피해야 합니다.
- 건강보조식품은 약물과 상호작용할 수 있으므로 복용 전 주치의와 상의해야 합니다.
- 운동은 질환을 직접 호전시키지는 않지만 체력과 삶의 질 유지에 도움이 됩니다.
