<특발성폐섬유증>
자주 숨이 차거나 기침이 잦아진다면
가볍게 넘기지 마세요!
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특발성폐섬유증이란
우리는 폐를 통해 공기 중의 산소를 들이마십니다. 코와 입으로 들이마신 산소는 기관지의 맨 끝에 있는 아주 작은 공기주머니인 폐포까지 도달한 후, 폐포 주위를 감싸고 있는 작은 모세혈관으로 녹아 들어갑니다. 폐포벽에는 폐포상피세포, 내피세포, 혈관, 림프관, 기저막 등 다양한 조직이 있는데, 이를 ‘간질(間質)’이라고 부릅니다. 간질은 폐포의 벽부터 주위 모세혈관 벽까지의 공간으로, 폐와 우리 몸 사이에 ‘산소와 이산화탄소의 교환이 일어나는 벽’이라고 생각할 수 있습니다.
세균이나 바이러스의 감염 없이, 이 간질 부위에 염증 혹은 섬유화 조직이 생겨 폐기능이 저하되는 여러 질환을 한데 모아 간질성폐질환이라고 합니다. 그중 간질에 염증이 오래 지속되어 섬유화가 발생하거나 혹은 섬유성 간질성폐질환에 의해 섬유화가 발생하는 경우를 폐섬유증이라고 광범위하게 부릅니다. 이러한 여러 종류의 간질성폐질환 가운데 뚜렷한 원인이 밝혀지지 않았고, 반복적인 폐 손상에 의한 상처 회복 과정에서 벌집 모양의 섬유화가 비가역적으로 계속 진행하며, 이로 인해 폐기능이 서서히 저하되고 호흡곤란이 심해지는 원인 불명의 만성 섬유성 간질성폐질환을 특발성폐섬유증으로 진단합니다.
특발성폐섬유증의 증상
간질성폐질환의 주된 증상은 점진적으로 진행하는 운동성 호흡곤란과 마른기침입니다. 운동성 호흡곤란이란 편안히 쉬고 있을 땐 괜찮다가 평지를 많이 걷거나 계단을 오르는 등 움직일 때 숨이 차는 증세이며, 마른기침은 가래 없이 기침만 나오는 경우를 뜻합니다. 처음에는 가벼운 증상으로 시작해 수년에 걸쳐 아주 천천히 진행하는 것이 특징입니다. 그 외에도 발열, 체중감소, 피로감, 근육통, 관절통 등을 호소하기도 합니다. 과거에는 숨 쉬는 게 좀 불편하더라도 나이 탓이려니 하고 무심코 넘기는 환자들이 많았습니다. 자주 숨이 차거나 기침이 잦아진다면 가볍게 넘기지 말고 반드시 호흡기내과에서 검진을 받아야 합니다.
특발성폐섬유증의 진단
간질성폐질환은 흉부 X-ray상 양측 폐하부에서부터 망상음영, 결절음영, 젖빛유리음영, 폐경화 등이 관찰됩니다. 기본적으로 폐기능검사 및 동맥혈 가스검사 등을 시행하며, 가장 중요한 검사는 고해상도 흉부 CT 검사입니다. 고해상도 흉부 CT는 간질성폐질환의 범위나 분포, 특징 및 심한 정도를 보다 정확하게 평가하고 흉부 X-ray 소견이 정상인 환자를 조사하는 데 특히 유용합니다. 추가적으로 기관지내시경 및 기관지폐포세척술 검사가 필요할 수 있고, 앞선 검사로 진단이 뚜렷하지 않은 경우에는 수술적 폐 조직검사(흉강경 유도 폐조직검사)를 시행합니다. 이러한 진단 과정에서 호흡기내과, 흉부외과, 영상의학과, 병리과, 류마티스내과 등 여러 과의 전문가들이 함께 토의해 결정하는 다학제 접근 진단이 무엇보다 중요합니다.
특발성폐섬유증의 고해상도 CT 소견. 양측 폐 기저부와 주변부에 두드러진 망상음영이 견인성 기관지 확장 및 벌집 모양과 함께 관찰됩니다
특발성폐섬유증의 치료
특발성폐섬유증은 안타깝게도 병의 진행을 막을 수 없으며, 아직까지는 섬유증 자체를 호전시킬 수 있는 약제가 없습니다. 따라서 치료 목표는 폐기능의 저하 속도를 늦춰 생존 기간을 연장하고 합병증을 예방하는 데 있습니다. 항섬유화제 약물의 개발로 과거에 비해 생존율이 많이 향상되었으나, 아직까지 치료가 무척 힘든 것이 사실입니다. 일부 환자들은 약물치료로 호전을 보이지만, 대부분은 폐기능이 서서히 저하됩니다.
- 약물치료
2014년 이후 항섬유화제인 퍼페니돈과 닌테다닙 약제가 개발되면서 폐기능 저하 속도 지연 및 생존율 향상에 도움이 되어 현재 한국에서도 많이 사용하고 있습니다. 퍼페니돈(Pirfenidone, 피레스파, 피레스코, 파이브로)은 건강보험 급여 혜택을 받을 수 있으나, 오심이나 소화불량, 식욕부진 등 소화기 부작용, 발진이나 광과민성 같은 피부 부작용이 나타날 수 있습니다. 닌테다닙(Nintedanib, 오페브)은 아직 보험 적용이 되지 않아 고가이며, 부작용으로 설사, 오심, 소화불량, 식욕부진, 복통 등의 소화기 증상이 흔합니다. 최근에는 신약 임상연구들이 많이 진행되고 있어 그 결과가 기대됩니다. 호흡곤란이 많이 진행된 환자에서는 폐 이외 다른 장기의 기능 저하가 없는 경우에 폐이식을 고려할 수 있습니다.
- 비약물치료
호흡재활은 운동능력의 향상과 삶의 질 개선에 효과가 있고, 산소치료는 안정 시 저산소증이 있거나 운동 시 산소포화도가 85-89%로 감소하는 경우에 시행할 수 있습니다. 특발성폐섬유증의 가장 흔한 호흡기 증상인 기침과 호흡곤란에 대해서는 약물 및 산소치료를 시행하면서, 위식도역류나 폐고혈압 등의 동반 질환에 의한 가능성을 감별해야 합니다.
특발성폐섬유증 환자는 폐암, 폐고혈압, 폐기종, 만성폐쇄성폐질환, 수면무호흡증 등의 호흡기 질환이 흔히 동반됩니다. 폐암은 일반인에 비해 8배 이상 높게 발생하고, 사망률도 5배 이상 높습니다. 폐고혈압은 특발성폐섬유증 환자의 14-50%에서 동반되는데, 사망률을 3배 이상 증가시키고, 삶의 질과 운동능력을 저하시킵니다. 따라서 특발성폐섬유증 환자가 폐기능 정도에 비해 심한 호흡곤란이나 저산소증을 호소하거나 영상검사에서 폐동맥 확장 혹은 우심실 비대가 있는 경우, 폐동맥고혈압의 동반 여부에 대한 평가 및 치료가 필요합니다.
이와 더불어 적절한 운동과 식사로 체력을 유지합니다. 악화 방지를 위해 감기를 특별히 조심하고, 황사나 미세먼지 등 유해 환경을 피해야 하며, 마스크를 쓰면 더욱 좋습니다. 간혹 숨이 차다고 운동을 아예 안 하는 환자도 있는데, 약간 땀이 날 정도의 적절한 운동은 반드시 해야 합니다.
